מחלת וגנר, גרנולומטוזיס על שם וגנר או גרנולומטוזיס עם פוליאנגיאיטיס ( GPA – Granulomatosis with polyangiitis – גרנולומטוזיס עם דלקת בכלי דם מרובים)  – אלו הם שמות של מחלה דלקתית אחת ממקור לא ידוע הפוגעת באיברים רבים בגוף. היא שייכת לקבוצה רחבה יותר של מחלות דלקתיות המערבות כלי דם – וסקוליטיס. הדלקת אינה זיהומית, אלא אוטואימונית. המונח "גרנולומטוזיס" מתאר את מראה הדלקת במיקרוסקופ.

זוהי מחלה די נדירה וקשה לאבחון. הקושי באבחון נובע מכך שאין תסמינים ייחודיים רק למחלה זו, אלא מגוון רחב של סימפטומים היכולים להתאים למחלות שונות, נפוצות יותר, כמו מחלת ריאות (כולל סרטן ריאות), מחלת כליות וכד'. אבחון וטיפול מוקדם במחלה יכול לשפר דרסטית את מצב החולה עד להעלמות מוחלטת של הסימפטומים. לעומת זאת, באבחון מאוחר ניתן לגרום לנזק רב הן עקב התדרדרות מתמשכת ובלתי הפיכה של מצב החולה, והן עקב הנזק הנגרם בעקבות הטיפול השגוי.

כאמור, מדובר במחלה רב מערכתית. האיברים העיקריים שנפגעים הם דרכי הנשימה העליונות, ריאות (רוב החולים סובלים מפגיעה זו) וכליות. בנוסף יכולה להיות פגיעה במפרקים, בסינוסים, בעיניים ובעור.

חלק מהתסמינים האפשריים בגרנולומטוזיס על שם וגנר הם:

  • חום, הזעות לילה
  • עייפות וחולשה
  • ירידה בלתי רצויה במשקל
  • שיעול \ המופטיזיס (שיעול דמי)
  • קשיי נשימה
  • כאבים בזה
  • סינוסיטיס
  • פגיעה בשמיעה
  • כאבי בטן
  • כאבי מפרקים
  • ממצאים בעור כגון כיבים, דימומים תת עוריים וכד'.
  • במצבים מתקדמים של המחלה – אי ספיקה נשימתית, כלייתית ועוד.

אבחון המחלה מבוסס על הקליניקה כפי שתוארה לעיל, היסטולוגיה (בחינת רקמות במיקרוסקופ) ובדיקת נוגדנים:

  • בדיקת נוגדנים – בדיקת נוגדני C-ANCA נמצאת חיובית ב-90% מהחולים.
  • ברונכוסקופיה ולקיחת דגימה – מזהה מעורבות ריאתית.
  • ביופסיה מהכליות – בודקת נוכחות מאפיינים מיקרוסקופיים ספציפיים למחלה.

מטרת הטיפול העיקרית היא להחליש את מערכת החיסון של הגוף על מנת לדכא את התגובה הדלקתית המתחוללת בו ושגורמת לנזק נרחב. הטיפול כולל את האמצעים הבאים:

  • סטרואידים – להשגת שליטה על הדלקת.
  • תרופות המדכאות את מערכת החיסון – לדוגמא ציקלופוספמיד.
  • תרופות ביולוגיות המדכאות את מערכת החיסון עם תופעות לוואי פחותות מהתרופות מהדור הקודם .
  • פלסמה-פרזיס – החלפת הרכיב הנוזלי של הדם (הפלסמה) המכיל את גורמי המחלה (נוגדנים עצמיים) בפלסמה חדשה, נקיה מגורמי המחלה. הטיפול מתאים למקרי חולי מתקדם ונועד לשפר את המצב הכלייתי.
  • השתלת כליה – במקרה של מחלה מתקדמת עם נזק בלתי הפיך לכליות.

עילות אפשריות להגשת תביעה בגין רשלנות רפואית במחלת וגנר:

  • בירור חלקי ולא ממצה של תסמיני החולה – אי הפניה לבדיקת נוגדנים ובדיקות נוספות.
  • פענוח שגוי של ממצאי הבדיקה – לדוגמא, אבחון שחפת או סרטן ריאות על בסיס הממצאים בצילום חזה, ובעקבות כך מתן טיפול לא מתאים הגורר תופעות לוואי בלתי רצויות ואיבוד זמן יקר עד לאבחון ולטיפול הנכון בוגנר.
  • אבחון מאוחר של המחלה בשלב בו נזקיה בלתי הפיכים – כשל נשימתי או כלייתי הדורש השתלה.
  • תופעות לוואי הנובעות מהטיפול – התרופות בהן נהוג לטפל במחלה עלולות לגרום לתופעות לוואי חמורות, כגון הפחתת יכולות הגוף להילחם בזיהומים עקב מערכת החיסון המוחלשת, אוסטיאופרוזיס כתוצאה מהטיפול בסטרואידים ועוד. לפיכך, נדרש מעקב צמוד אחר החולים ומתן טיפולים משלימים להפחתת תופעות הלוואי.

במידה וקיים חשש לרשלנות רפואית באבחון או בטיפול של מחלה גרנולומטוטית על שם וגנר, יש לפנות לעורך דין המתמחה בתחום הרשלנות הרפואית. המידע הרפואי הרלוונטי יוצג לרופא מומחה לחוות דעת נוספת. במקרה ויקבע שאכן הייתה רשלנות, התביעה תוגש לבית המשפט.