Склеродермия (системный склероз, склероз соединительной ткани) — хроническое заболевание, поражающее соединительные ткани в организме. Оно относится к группе ревматических аутоиммунных заболеваний. Название «склеродермия» происходит из греческого языка и означает «твердая кожа», потому что затвердение кожи является одним из типичных симптомов болезни, которая проявляется в утолщении кожи и повреждении многих внутренних органов. Склеродермия чаще встречается у женщин в возрасте от 25 до 55 лет.
Причинные факторы развития склеродермии неясные, но известно, что в основе болезни лежат следующие изменения:
- Нарушение функции иммунной системы
- Поражения кровеносных сосудов
- Развитие фиброза – разрастание соединительной ткани за счет здоровой ткани. Обычно фиброз — это процесс образования рубцов во время заживления тканей, но чрезмерное разрастание рубцовой ткани может вызвать обширное функциональное повреждение ткани, за счет которой оно развивается.
Как уже упоминалось, склеродермия — системное заболевание, поэтому поражаются многие системы организма:
- Кожа — утолщение и уплотнение кожи, особенно на ладонях, предплечьях и на лице. Изменения кожи вызывают выпадение волос, изменение пигментации кожи и образование язв и ранок на пальцах. Кроме того, могут быть утренние отеки кистей рук и стоп.
- Феномен Рейно — часто встречается при склеродермии, но может проявляться и при других заболеваниях. Это нарушение притока крови к кончикам пальцев, которое проявляется в повышенной чувствительности к холоду и изменении пигментации кожи – на синюю, красную и белую.
- Легкие — поражение легких является основной причиной смерти от этого заболевания. В легких развиваются фиброз и легочная артериальная гипертензия, что нарушает нормальную легочную функцию.
- Сердце – поражение кровеносных сосудов, снабжающих кровью сердце, и проводящей системы сердца может вызвать сердечную недостаточность, нарушения сердечного ритма и многое другое.
- Пищеварительная система — может быть поражен любой орган пищеварительной системы, от полости рта до анального отверстия. Развиваются затруднение глотания, пищеварительные нарушения, воспаления и рефлюкс. Наиболее подвержен травмам пищевод — фиброз нарушает его моторику.
- Почки – секреторная функция почек нарушается вследствие фиброза и поражения почечных кровеносных сосудов. В результате пациенты страдают гипертонией, а также экскрецией белков и крови с мочой, которые указывают на нарушение почечной функции.
В зависимости от симптомов, которые появляются у пациентов, различают два основных типа склеродермии:
- Ограниченная кожная форма системного склероза. Две трети пациентов страдают этим типом заболевания. Поражение кожи ограничивается только пальцами. Характеристики болезни:
- Утолщение кожи не пересекает линию локтевых и коленных суставов, но также распространяется на лицо.
- Синдром CREST (синдром Тибьержа-Вейсенбаха) — отложение кальция в тканях и коже, синдром Рейно, поражение пищевода, склероз в пальцах и расширение мелких кровеносных сосудов под кожей.
- Поражение внутренних органов: легочная гипертензия, поражение легочной ткани.
- Системный склероз без склеродермии — небольшая группа пациентов с поражением внутренних органов и внутренними антителами, но без поражения кожи.
Диагностика склеродермии основывается на списке критериев, в котором описаны симптомы заболевания, как подробно изложено выше, а также на наличии типичных антител в анализах крови.
В настоящее время не существует лечения, избавляющего от этой болезни, возможна только поддерживающая терапия, призванная уменьшить страдания пациентов и обеспечить более высокое качество жизни.
Возможные аргументы иска по поводу врачебной халатности в случае склеродермии:
- Задержка в диагностике, несмотря на появление типичных симптомов, что привело к ущербу для здоровья, который можно было бы предотвратить.
- Неправильный диагноз как следствие халатности при проведении обследований или невыполнения соответствующих обследований.
- Медицинская халатность при лечении – назначение ненадлежащего лечения или отсутствие контроля за результатами лечения
Если есть подозрение на врачебную халатность при диагностике или лечении склеродермии, , вам следует обратиться к адвокату, который специализируется на судебных исках о врачебной халатности. Соответствующая медицинская информация будет предоставлена врачу-специалисту для получения экспертного заключения.
Если будет установлено, что медицинская халатность действительно имела место, иск будет подан в суд. Размер компенсации определяется степенью ущерба, причиненного в результате халатности при диагностике или лечении, и может достигать больших сумм.