Болезнь Вагнера, гранулематоз Вагнера или гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз с полиангиитом – гранулематоз с поражением многочисленных кровеносных сосудов) – это все названия одного воспалительного заболевания неизвестной этиологии, которое поражает многие органы тела. Оно принадлежит к более широкой группе воспалительных заболеваний, поражающих кровеносные сосуды — васкулиту. Воспаление не инфекционное, а аутоиммунное. Термин «гранулематоз» описывает картину воспаления под микроскопом.
Это довольно редкое заболевание, которое сложно диагностировать. Сложность диагностики связана с тем, что не существует уникальных симптомов, характерных только для этого заболевания, но существует широкий спектр симптомов, которые могут соответствовать различным, более распространенным заболеваниям, таким как заболевания легких (включая рак легких), заболевания почек и т. д. Ранние диагностика и лечение заболевания позволяют кардинально улучшить состояние пациента, вплоть до полного исчезновения симптомов. Напротив, поздняя диагностика может нанести большой ущерб здоровью, как из-за продолжительного и необратимого ухудшения состояния пациента, так и из-за нарушений, причиненных в результате неправильного лечения.
Как уже говорилось, это мультисистемное заболевание. В основном поражаются следующие органы — верхние дыхательные пути, легкие (большинство пациентов страдают именно от этого поражения) и почки. Кроме того, могут быть поражения суставов, носовых пазух, глаз и кожи.
Некоторые из возможных симптомов гранулематоза Вагнера:
- Высокая температура, ночная потливость
- Утомляемость и слабость
- Непреднамеренное снижение веса
- Кашель / кровохарканье (кашель с кровью)
- Респираторные нарушения
- Грудные боли
- Синусит
- Нарушение слуха
- Боль в животе
- Суставные боли
- Образования на коже, такие как язвы, подкожное кровотечение и т. д.
- В поздних фазах болезни — дыхательная, почечная недостаточность и прочее.
Диагностика заболевания основана на описанной выше клинике, гистологии (исследование ткани под микроскопом) и анализе на антитела:
- Анализ на антитела — анализ на антитела к C-ANCA (цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела) — положительно у 90% пациентов.
- Бронхоскопия и забор биопсии — выявляют легочное поражение.
- Биопсия из почки – исследование на наличие микроскопических характеристик, типичных для этого заболевания.
Основная цель лечения — ослабить иммунную систему организма, чтобы подавить воспалительную реакцию, которая в ней вызвана и которая наносит тяжелый вред. В курс лечения входит следующее:
- Стероидная терапия – для достижения контроля над воспалением.
- Лекарства, подавляющие иммунную систему, например, CYCLOPHOSPHAMIDE.
- Биологические препараты, подавляющие иммунную систему, с меньшим количеством побочных эффектов, чем препараты предыдущего поколения.
- Плазмаферез — замещение жидкого компонента крови (плазмы), который содержит возбудителей болезни (аутоантитела), новой плазмой, свободной от возбудителей заболевания. Лечение подходит для пациентов с прогрессирующим заболеванием и направлено на улучшение состояния почек.
Трансплантация почки – при наличии заболевания на поздней стадии с необратимым поражением почек.
Возможные основания для подачи иска по поводу врачебной халатности при болезни Вагнера:
- Частичное и неудовлетворительное обследование по поводу симптомов пациента — отсутствие направления на анализ на антитела и на дальнейшие анализы.
- Неправильная интерпретация результатов обследований — например, диагностирование туберкулеза или рака легких на основании результатов рентгеновского исследования грудной клетки, с назначением вследствие этого неправильного лечения, которое привело к нежелательным побочным эффектам и потере драгоценного времени до постановки правильного диагноза болезни Вагнера и лечения по ее поводу.
- Поздняя диагностика заболевания на стадии, когда нанесен необратимый вред здоровью — респираторная или почечная недостаточность, требующая трансплантации по причине врачебной халатности.
- Побочные эффекты лечения — лекарства, которые принято назначать для лечения этого заболевания, могут вызывать тяжелые побочные эффекты, такие как снижение способности организма бороться с инфекциями ввиду ослабленной иммунной системы, остеопороз в результате лечения стероидами и многое другое. Таким образом, требуется тщательное наблюдение пациентов и применение дополнительных методов лечения для уменьшения побочных эффектов.
Если есть подозрение на врачебную халатность при диагностике или лечении гранулематозной болезни Вагнера, вам следует обратиться к адвокату, который специализируется на судебных исках о врачебной халатности. Соответствующая медицинская информация будет предоставлена врачу-специалисту для получения экспертного заключения. Если будет установлено, что медицинская халатность действительно имела место, иск будет подан в суд.